La SNFCP vous propose de participer à l’édition 2025 du Procto quiz durant 10 mois.
De décembre 2024 à septembre 2025, des quiz cliniques illustrés auxquels il faudra répondre seront mis en ligne.
Retrouvez ci-dessous la réponse et l’explication du procto-quiz du mois de janvier 2025.
Procto Quiz – Janvier 2025
L’image du mois, quel est votre diagnostic ?
Un patient de 54 ans, résidant en Guadeloupe, transplanté rénal, a vu apparaître au niveau du périnée des lésions bourgeonnantes molles, suppuratives et fistulisantes qui ont été opérées avec mise en place de sétons. L’évolution a été défavorable avec apparition de lésions inguinales et controlatérales extensives (Figure). Le bilan radiologique montrait une lésion pulmonaire non spécifique.
Quelle est votre proposition diagnostique ?
De quoi s’agit-il ?
- Une infection par le VIH avec atteinte périnéale
- Une maladie de Crohn
- Une sarcoïdose
- Une malakoplakie
- Une maladie de Verneuil
Explications
La malakoplakie (du grec : « Malakos= molle ; « Plakos= plaque). une pathologie rare. Elle est plus fréquente chez les patients immunodéprimés aux antécédents de diabète, transplantation, lymphome, corticothérapie ou alcoolisme. Dans la majorité des cas (60 à 80%), la malakoplakie touche les voies urinaires (vessie, uretères et rein) et des cas d’extension locorégionale (rétropéritonéale et ganglionnaire) ont été rapportés. L’atteinte d’autres organes est possible et la tube digestif (15%) est la seconde localisation la plus fréquente (côlon gauche, sigmoïde, rectum, estomac). Les autres localisations sont plus rares (génitale, cutanée, cervicale, linguale, pulmonaire et système nerveux central). La malakoplakie semble être due à une réponse immune altérée face aux infections bactériennes. L’activité phagolysosomiale des macrophages et des monocytes est diminuée : ils phagocytent les bactéries sans pouvoir les digérer complètement. Les bactéries partiellement lysées s’accumulent dans le cytoplasme et provoquent une réaction granulomateuse des cellules immunitaires. La diminution de l’activité phagolysosomiale pourrait être due à une diminution du taux de guanosine monophosphate cyclique (GMPc) intracellulaire. Le diagnostic repose sur l’histologie montrant la présence de cellules de von Hansemann (histiocytes à petits noyaux et cytoplasme acidophile granulaire) contenant des corps de Michaelis-Gutmann (inclusions calcifiées prenant les colorations de l’acide périodique-Schiff [PAS] et de von Kossa). Cette histologie est pathognomonique de la malakoplakie. Les inclusions de Michaelis-Gutmann correspondent probablement à des résidus de bactéries de germes gram négatifs (surtout Escherichia coli) partiellement lysées et calcifiées. Le traitement repose sur l’antibiothérapie à pénétration intracellulaire (cyclines, Rifadine, fluoroquinolones, triméthroprime-sulfamétoxazole). La durée du traitement n’est, à ce jour, pas encore standardisée. Les formes pseudo-tumorales nécessitent une exérèse chirurgicale.
Remerciements pour la contribution au cas clinique : Dr Manuel Aubert, Dr Déborah Roland, Dr Carole Prothe
Référence : Bagnasco S, Gautam SC. Renal Malakoplakia. N Engl J Med 2024 ; 390 : 746.
Soutenu par A. Legrand
