La SNFCP vous propose de participer à un Procto quiz durant 12 mois.

De septembre 2023 à août 2024, des quiz cliniques illustrés auxquels il faudra répondre seront mis en ligne.

Retrouvez ci-dessous la réponse et l’explication du procto-quiz du mois de mars.

Prix monet Legrand

Procto Quiz – Mars 2024

L’image du mois, quel est votre diagnostic ?

Une patiente de 47 ans est adressée par son médecin traitant pour des ulcérations vulvaires douloureuses invalidantes et pour un écoulement anal. L’examen retrouve une atteinte ulcérée de la fourchette vulvaire et de la grande lèvre droite (photo 1) ainsi qu’un ulcération antérieure surmontée d’un capuchon mariscal et une fistule postéro-gauche au niveau anal (photo 2). Le bas rectum est parfaitement normal. La patiente ne décrit pas de troubles du transit et n’a pas de syndrome inflammatoire biologique. Quel est votre diagnostic le plus probable ?

De quoi s’agit-il ?

  • Une sarcoïdose
  • Une maladie de Behcet
  • Une maladie de Crohn
  • Une actinomycose
  • Un lupus érythémateux disséminé

Explications

Le diagnostic de lésions vulvo-vaginales associées à la maladie de Crohn est souvent tardif car méconnu et les patients sont souvent vus par des dermatologues et/ou gynécologues qui ont une méconnaissance de ce type de lésions rares. Une atteinte ano-périnéale et/ou colique associée est retrouvée dans 80 % des cas. Des lésions similaires péniennes ou testiculaires ont été décrites chez les hommes, ce qui suggère un tropisme cutanéomuqueux Crohnien de cette zone. Les lésions peuvent être ulcérées comme chez notre patiente, sinon hypertrophiques. Les patientes se plaignent souvent de douleurs, de démangeaisons, de dyspareunie, de dysurie et d’aspect inesthétique en rapport avec les formes hypertrophiques. Chez ces patientes, l’inflammation chronique est responsable d’une destruction et d’une obstruction des vaisseaux lymphatiques donnant cet aspect hypertrophique lymphangiectasique. Le diagnostic positif nécessite un prélèvement biopsique montrant un infiltrat inflammatoire chronique sous-cutané, des ulcérations épidermiques, une dilatation lymphatique et des granulomes non tuberculoïdes. Les biothérapies ont changé le pronostic de ces lésions qui ont été pendant longtemps traitées par des antibiotiques et en particulier par du métronidazole, des corticoïdes oraux ou locaux et par des immunosuppresseurs. Chez notre patiente, les lésions vulvaires ont disparu complètement après deux perfusions d’infliximab. La prise en charge de la fistule s’est faite selon les recommandations habituelles.

Référence : Barret M, de Parades V, Battistella M, Sokol H, Lemarchand N, Marteau P. Crohn’s disease of the vulva. J Crohns Colitis 2014;8:563-70.

Soutenu par A. Legrand

A. Legrand